Craniofacial abnormalities and malocclusion findings in sickle cell disease related to ethnic-racial populations: a critical review of the literature

Introduction: sickle Cell Disease (SCD) is an inherited, hematological, chronic disease that mostly affects racial/ethnic groups. The dental literature discusses SCD's oral symptoms, such as malocclusion and craniofacial abnormalities, without considering the significance of a racial/ethnic perspective. Objective: this article critically reviewed the findings of the studies based on a racial/ethnic standpoint and SCD landmarks. Sources of data: primary and secondary searches selected 146 studies from four scientific literature databases. Two reviewers independently extracted data from eleven included studies. Synthesis of data: most studies used lateral cephalometry and reported craniofacial abnormalities and malocclusions, such as maxillary protrusion, class II skeletal patterns, vertical facial growth patterns, convex facial profile, mandibular retrusion, and the posterior rotation of the jaw. However, there is no mention of racial or ethnic cephalometric patterns to support these findings in the studied populations. In addition, a misunderstanding occurs when overlooking the different periods of growth or ages within and between the studied groups. Furthermore, there is no mention of previous orthodontic treatment. By contrast, there is a lack of information about the medically compromised health status of people with SCD, such as the life period of SCD's diagnosis; the number and timing of blood transfusions; the medical history of hospitalizations, vaso-occlusive crises, or hydroxyurea use. Conclusion: racial and ethnic concerns for the diagnosis of malocclusions and craniofacial anomalies, as well as SCD landmarks, are underappreciated in the examined dental literature. Discarding them also demonstrates institutional racism.

Introdução: a doença falciforme é uma doença hematológica, hereditária, crônica, que afeta principalmente, a população negra, em escala global. Na literatura odontológica, os achados craniofaciais e oclusais relacionados à doença falciforme são discordantes, mas, em comum, desconsideram a perspectiva racial. Objetivo: este artigo revisou criticamente a literatura odontológica e discutiu os achados encontrados na perspectiva racial/étnica. Fonte dos dados: estudos primários e secundários selecionaram 146 ocorrências de quatro bases de dados da literatura científica. Dois revisores extraíram independentemente os dados dos onze estudos incluídos. Síntese dos dados: com base na cefalometria lateral, a maioria dos estudos concluiu que as anormalidades craniofaciais e maloclusões, como protrusão maxilar, padrão esquelético de classe II, padrão de crescimento facial vertical, perfil facial convexo, retrusão mandibular e rotação posterior da mandíbula foram os mais comuns achados para pessoas com doença falciforme. No entanto, ao considerar a perspectiva étnico-racial, não há menção na maioria dos estudos de ajustes dos padrões cefalométricos específicos para as populações racializadas, nem tampouco são consideradas características do grupo populacional e da doença falciforme em si, como sua severidade, o momento de vida em que o diagnóstico ocorreu, número e período de hemotransfusões, internações, crises vaso-oclusivas ou uso de hidroxiureia. Além disso, a ampla faixa etária em diferentes períodos de crescimento ósseo e a ausência de informação sobre tratamento ortodôntico prévio foram observadas. Conclusão: há omissão sobre considerações étnico-raciais para relatar anormalidades craniofaciais e maloclusões sobre doença falciforme na literatura odontológica revisada. Isto pode ser uma expressão do racismo.

Transitions experienced by mothers of children/adolescents with sickle cell disease in the context of the COVID-19 pandemic / Transiciones vividas por madres de niños/adolescentes con enfermedad de células falciformes en el contexto de la pandemia de COVID-19 / Transições vivenciadas por mães de crianças/adolescentes com doença falciforme no contexto da pandemia da COVID-19

ABSTRACT Objective: To analyze the transitions experienced by mothers and children/adolescents with sickle cell disease after the emergence of the COVID-19 pandemic. Method: A qualitative study involving 19 mothers of children and adolescents with sickle cell disease. Data were obtained through semi-structured interviews via WhatsApp, followed by Thematic Analysis and Descending Hierarchical Classification with the help of Interface de R pour les Analyses Multidimensionnelles de Texteset de Questionnaires and interpreted in the light of Afaf Meleis' Transition Theory. Results: Support from family members for displacement; mothers' adherence to the routine of daily stimuli and physical exercises favored healthy transitions; lack of remote health care; low socioeconomic resources; interruption of the physiotherapy service; and maternal overload favor unhealthy transitions. Final considerations: Efforts/movements by mothers ensure the healthy transition of children/adolescents with sickle disease during the pandemic, while supporting their unhealthy transition.

RESUMEN Objetivo: Analizar las transiciones vividas por madres y niños/adolescentes con enfermedad de células falciformes después del surgimiento de la pandemia de COVID-19. Método: Estudio cualitativo en el que participaron 19 madres de niños y adolescentes con enfermedad de células falciformes. Los datos se obtuvieron a través de entrevistas semiestructuradas vía WhatsApp, seguidas de Análisis Temático y Clasificación Jerárquica Descendente con la ayuda deInterface de R pour les AnalysesMultidimensionnelles de Textes et de Questionnairese interpretadas a la luz de la Teoría de la Transición de AfafMeleis. Resultados: Apoyo de familiares por desplazamiento; la adherencia de las madres a la rutina de estímulos diarios y ejercicios físicos favoreció las transiciones saludables; falta de atención médica remota; bajos recursos socioeconómicos; interrupción del servicio de fisioterapia; y la sobrecarga materna favorecen las transiciones poco saludables. Consideraciones finales: Los esfuerzos/movimientos de las madres aseguran la transición saludable de los niños/adolescentes con enfermidades de células falciformes durante la pandemia, al mismo tiempo que apoyan su transición no saludable.

RESUMO Objetivo: Analisar as transições vivenciadas por mães de crianças/adolescentes com doença falciforme após o surgimento da pandemia da COVID-19. Método: Estudo qualitativo, envolveu 19 mães de crianças e adolescentes com doença falciforme. Os dados foram obtidos mediante entrevistas semiestruturadas via WhatsApp, seguidas de Análise Temática e Classificação Hierárquica Descendente com auxílio do Interface de R pourles Analyses Multidimensionnelles de Textes et de Questionnaires e interpretados à luz da Teoria de Transições de Afaf Meleis. Resultados: Apoio dos familiares para deslocamento; adesão das mães à rotina de estímulos diários e exercícios físicos favoreceram as transições saudáveis; inexistência de atendimento de saúde remoto; baixos recursos socioeconômicos; interrupção do serviço de fisioterapia; e sobrecarga materna favorecem as transições insalubres. Considerações finais: Esforços/movimentos das mães asseguraram a transição saudável de crianças/adolescentes com doença falciforme durante a pandemia, ao mesmo tempo que corroborou para a transição insalubre das mesmas.

Social inequalities in the temporal trend of mortality from sickle cell disease in Brazil, 1996-2019 / Desigualdades sociais na tendência temporal de mortalidade por doença falciforme no Brasil, 1996-2019 / Desigualdades sociales en la tendencia temporal de la mortalidad por enfermedad de células falciformes en Brasil, 1996-2019

Contrary to international trends, the mortality rate of sickle cell disease increased in Brazil after the implementation of the neonatal screening program, probably due to improving access to diagnosis. This study aimed to assess differences in the temporal trend of the mortality rate and median age at death from sickle cell disease in Brazil, considering implemented measures to expand diagnosis, and improve health care access in-country and in the international scenario. Time series were extracted from the Brazilian Mortality Information System from 1996 to 2019. Changes in the mortality rate and median age at death were verified via segmented regression models, which were stratified by sex, region of residence, and age. Most deaths occurred in non-white people, young adults, and the Southeast and Northeast population. Sickle cell disease mortality rate increased until 2010 (13.31%; 95%CI: 6.37; 20.70), particularly in individuals aged 30 years or more (12.78%; 95%CI: 2.98; 23.53) and in the Northeast (12.27%; 95%CI: 8.92; 15.72). Most deaths occurred in the second decade of life (3.01 deaths/million), with a 59% increase in the median age of death in Brazil, from 27.6 to 30.3 years, more pronounced in females and the North Region. The observed gain in the survival of sickle cell disease in Brazil is still much lower than in developed countries and presents regional disparities, probably due to the lack of access to health care and recent treatments, such as hydroxyurea, still restricted to hematological referral centers in Brazilian capitals.

Ao contrário dos estudos internacionais, houve um aumento da taxa de mortalidade por doença falciforme no Brasil após a implantação do programa de triagem neonatal, provavelmente devido à melhoria do acesso ao diagnóstico. O objetivo deste estudo foi avaliar as diferenças na tendência temporal da taxa de mortalidade por doença falciforme e idade mediana ao morrer no Brasil, considerando as medidas implementadas para ampliar o diagnóstico e melhorar o acesso à saúde no país e no cenário internacional. As séries temporais foram extraídas do Sistema de Informação sobre Mortalidade de 1996 a 2019. Mudanças na magnitude da taxa de mortalidade e na idade mediana ao morrer foram verificadas via modelos de regressão segmentada, estratificados por sexo, região de residência e idade. A maioria dos óbitos ocorreu entre jovens, pretos ou pardos, e habitantes das regiões Sudeste e Nordeste. Houve um aumento da taxa de mortalidade por doença falciforme até 2010 (13,31%; IC95%: 6,37; 20,70), especialmente em indivíduos com 30 anos ou mais (12,78%; IC95%: 2,98; 23,53) e habitantes do Nordeste (12,27%; IC95%: 8,92; 15,72). A maioria dos óbitos ocorreu durante a segunda década de vida (3,01 óbitos/milhão), com um aumento de 59% na idade mediana ao morrer no Brasil (de 27,6 para 30,3 anos), mais acentuada entre mulheres e na Região Norte. O aumento observado na sobrevivência da doença falciforme no Brasil ainda é muito menor do que em países desenvolvidos e com disparidades regionais, provavelmente pela falta de acesso aos serviços de saúde e aos tratamentos recentes, como a hidroxiureia, que ainda é restrita aos centros de referência hematológicos das capitais brasileiras.

A diferencia de los estudios internacionales, en Brasil se produjo un aumento de la tasa de mortalidad por enfermedad de células falciformes tras la implantación del programa de tamizaje neonatal, probablemente debido a la mejora del acceso al diagnóstico. El objetivo del estudio es determinar las diferencias en la tendencia temporal de la tasa de mortalidad y la edad media de muerte por enfermedad de células falciformes en Brasil, teniendo en cuenta las medidas implementadas para ampliar el diagnóstico y mejorar el acceso a la atención sanitaria en el país y en el escenario internacional. Las series temporales fueron extraídas del Sistema de Información sobre de Mortalidad de 1996 a 2019. Los cambios en la magnitud de la tasa de mortalidad y la edad media de la muerte se identificaron con modelos de regresión segmentados, estratificados por sexo, región de residencia y edad. La mayoría de las muertes ocurrieron en personas de color, adultos jóvenes y los habitantes del sureste y noreste. Hubo un aumento de la tasa de mortalidad por enfermedad de células falciformes hasta 2010 (13,31%; IC95%: 6,37; 20,70), sobre todo en individuos de 30 años o más (12,78%; IC95%: 2,98; 23,53) y en el Noreste (12,27%; IC95%: 8,92; 15,72). La mayoría de las muertes ocurrió en la segunda década de la vida (3,01 muertes/millón), con un aumento del 59% en la edad media de muerte en Brasil, de 27,6 a 30,3 años, más pronunciado en las mujeres y en el Norte. La ganancia observada en la supervivencia de la enfermedad de células falciformes en Brasil es todavía muy inferior a la de los países desarrollados y con disparidades regionales, probablemente debido a la falta de acceso a la asistencia sanitaria y a los tratamientos recientes, como la hidroxiurea, todavía restringidos a los centros de referencia hematológica de las capitales brasileñas.

Relation between anemia and hospitalized older adults' nutritional status / Relação entre anemia e estado nutricional de idosos hospitalizados / Relación entre anemia y estado nutricional de los adultos mayores hospitalizados

Background and Objectives: Malnutrition is frequent in hospitalized older adults, favoring nutritional deficiencies, such as anemia. Several studies have associated anemia with reduced performance in daily activities, which may increase morbidity and mortality. This study aimed to assess the relation between anemia and older adults' nutritional status. Methods: This is a cross-sectional study with hospitalized older adults. Anemia was investigated via hemoglobin. The chosen outcome variables were anemia and hemoglobin and the exposure variables gender, age group, skin color, marital status, education, and nutritional status. Variables were described in absolute and relative frequencies. For statistical analysis, the Chi-square and ANOVA tests were used. Results: Overall, we evaluated 272 hospitalized older adults and fund a 65.1% prevalence of anemia. We associated anemia with age group, malnutrition, and decreased muscle mass. Hemoglobin levels decreased as participants' nutritional status worsened, with malnutrition showing the lowest average. Conclusion: Anemia was associated with nutritional status by the evaluated instruments and we observed a reduction in hemoglobin levels as volunteers' nutritional status worsened. Therefore, research must understand the factors associated with anemia, and healthcare providers should investigate anemic older adults' clinical history anemic to search for its basic cause.(AU)

Justificativa e Objetivos: A desnutrição é frequente em idosos hospitalizados, favorecendo deficiências nutricionais, como a anemia. Diversos estudos associaram a anemia com a redução do desempenho nas atividades diárias, podendo aumentar a morbidade e mortalidade. Este estudo objetivou avaliar a relação entre anemia e estado nutricional de idosos hospitalizados. Métodos: Estudo transversal com idosos hospitalizados. A anemia foi investigada através da hemoglobina. As variáveis desfecho foram a anemia e a hemoglobina; e as variáveis de exposição foram: gênero, faixa etária, cor da pele, situação conjugal, escolaridade e estado nutricional. As variáveis foram descritas em frequência absoluta e relativa. Para análise estatística, utilizou-se os Testes Qui-quadrado e Anova. Resultados: Foram avaliados 272 idosos hospitalizados, nos quais a prevalência de anemia foi de 65,1%. Verificou-se associação dessa condição com a faixa etária, desnutrição e massa muscular diminuída. Os níveis de hemoglobina diminuíram conforme a piora do estado nutricional, sendo que os desnutridos tiveram a menor média. Conclusão: A anemia foi associada com o estado nutricional pelos instrumentos avaliados, também se observou a redução dos níveis de hemoglobina conforme a piora do estado nutricional. Portanto, a compreensão dos fatores associados à anemia é necessária, sendo fundamental que os profissionais de saúde investiguem a história clínica do idoso anêmico em busca de sua causa básica.(AU)

Justificación y Objetivos: La desnutrición es frecuente en los adultos mayores hospitalizados, favoreciendo deficiencias nutricionales como la anemia. Varios estudios han asociado la anemia a un rendimiento reducido en las actividades diarias, lo que predispone a un aumento de la morbilidad y la mortalidad. Este estudio tuvo como objetivo evaluar la relación entre anemia y estado nutricional de los adultos mayores hospitalizados. Métodos: Estudio transversal con adultos mayores hospitalizados. La anemia se investigó a través de la hemoglobina. Las variables de resultado fueron la anemia y la hemoglobina; y las variables de exposición fueron sexo, grupo de edad, color de piel, estado civil, educación y estado nutricional. Las variables se describieron en frecuencias absolutas y relativas. Para el análisis estadístico se utilizaron las pruebas de Chi-cuadrado y ANOVA. Resultados: Se evaluaron a 272 adultos mayores hospitalizados, en los cuales la prevalencia de anemia fue del 65,1%. Se encontró que la anemia estaba asociada al grupo de edad, la desnutrición y la disminución de la masa muscular. Los niveles de hemoglobina disminuyeron a medida que empeoraba el estado nutricional, con un promedio más bajo en los desnutridos. Conclusión: La anemia se asoció al estado nutricional en los instrumentos evaluados, se observó también una reducción en los niveles de hemoglobina a medida que empeoraba el estado nutricional. Por tanto, es necesario conocer los factores asociados a la anemia, y los profesionales de la salud necesitan investigar la historia clínica del adulto mayor anémico en busca de su causa básica.(AU)

Main Complications during Pregnancy and Recommendations for Adequate Antenatal Care in Sickle Cell Disease: A Literature Review / Principais complicações durante a gestação e recomendações para o cuidado antenatal na doença falciforme: Revisão da literatura

Abstract Sickle cell disease (SCD) is the most common monogenic disease worldwide, with a variable prevalence in each continent. A single nucleotide substitution leads to an amino-acid change in the β-globin chain, altering the normal structure of hemoglobin, which is then called hemoglobin S inherited in homozygosity (HbSS) or double heterozygosity (HbSC, HbSβ), and leads to chronic hemolysis, vaso-occlusion, inflammation, and endothelium activation. Pregnant women with SCD are at a higher risk of developing maternal and perinatal complications. We performed a narrative review of the literature considering SCD and pregnancy, the main clinical and obstetrical complications, the specific antenatal care, and the follow-up for maternal and fetal surveillance. Pregnant women with SCD are at a higher risk of developing clinical and obstetric complications such as pain episodes, pulmonary complications, infections, thromboembolic events, preeclampsia, and maternal death. Their newborns are also at an increased risk of developing neonatal complications: fetal growth restriction, preterm birth, stillbirth. Severe complications can occur in patients of any genotype. We concluded that SCD is a high-risk condition that increases maternal and perinatal morbidity and mortality. A multidisciplinary approach during pregnancy and the postpartum period is key to adequately diagnose and treat complications.

Resumo Doença falciforme (DF) é a condição genética mais comum no mundo, com uma prevalência variável nos continentes. A substituição de um nucleotídeo muda um aminoácido na cadeia da β globina, e altera a estrutura normal da hemoglobina, que é então chamada de hemoglobina S, e pode ser herdada em homozigose (HbSS) ou heterozigose (HbSC, HbSβ), e leva a hemólise crônica, vaso-oclusão, inflamação, e ativação endotelial. Realizou-se uma revisão narrativa da literatura considerando doença falciforme e gestação, as complicações clínicas e obstétricas, o cuidado antenatal específico, e o seguimento para monitoramento materno e fetal. Gestantes com DF têm maior risco de desenvolver complicações clínicas e obstétricas, como crises dolorosas, complicações pulmonares, infecções, eventos tromboembólicos, préeclâmpsia, e morte materna. E seus recém-nascidos correm maior risco de desenvovler complicações neonatais: restrição de crescimento fetal, prematuridade e óbito fetal/ neonatal. Complicações graves podem ocorrer em qualquer genótipo da doença. Concluiu-se que DF é uma condição de alto risco que aumenta a morbimortalidade materna e perinatal. Um seguimento com abordagem multidisciplinar na gestação e puerpério é fundamental para o diagnóstico e o tratamento das complicações.

Características epidemiológicas, de laboratorio y de tratamiento en pacientes con hemodiálisis en una población de altura / Epidemiological, laboratory and treatment characteristics in hemodialysis patients in a high altitude population / Características epidemiológicas, laboratoriais e de tratamento de pacientes de hemodiálise em uma população de alta altitude

Objetivo. Describir la prevalencia de la anemia entre pacientes con tratamiento de hemodiálisis crónica en una población de altura (3200 m s. n. m.), en el Departamento de Junín (Perú). Métodos. Estudio observacional, retrospectivo. Se tomaron los datos del Registro Nacional de Diálisis (RENDES, 2021) en el Departamento de Junín (Perú) y de las historias clínicas de los pacientes de hemodiálisis del Seguro Social EsSalud del año 2021. La población muestral estuvo compuesta por todos los pacientes que constituían el Programa de Hemodiálisis Crónica de la Región Junín. Se analizaron los datos descriptivos en Stata, versión 17.0. Resultados. La prevalencia de anemia fue del 3,9 %. Solo 5 pacientes presentaron anemia asociada a la enfermedad renal crónica (ERC) (3,9 %). Fueron recolectados datos de 128 pacientes. 64,8 % (n = 83) eran de sexo masculino. La principal causa de la ERC fue la hipertensión arterial (HTA) (37,5 %), luego la diabetes mellitus tipo 2 (24,2 %). El promedio de hemoglobina fue 12,8 ± 2,38 g/dL. El promedio de volumen corpuscular medio (VCM) fue 95,42 ± 4,9 fl, hemoglobina corpuscular media (HCM) 32,13 ± 1,9 pc, y la concentración de hemoglobina corpuscular media (CHCM) promedio fue 33 ± 1,15 gr/dL. El nivel de hierro sérico promedio fue 100 micromol/L y el nivel de ferritina en promedio fueron de 1300 ng / ml. Los pacientes utilizaban en promedio 23000 UI de eritropoyetina (EPO) mensual, 400 mg de hierro mensual y 4 mg de hidroxocobalamina mensual. Conclusiones. Las tasas de anemia en pacientes con tratamiento de hemodiálisis crónica en Huancayo, Junín, en una ciudad de altura, son bajas (3,9 %).

Objective. To describe the prevalence of anemia among patients undergoing chronic hemodialysis treatment in an altitude population (3200 m a.s.l.) in the Department of Junín (Peru). Methods. Observational, retrospective study. Data were taken from the National Dialysis Registry (RENDES, 2021) in the Department of Junín (Peru) and from the medical records of hemodialysis patients of the EsSalud Social Security in the year 2021. The sample population consisted of all patients who constituted the Chronic Hemodialysis Program of the Junín Region. Descriptive data were analyzed in Stata, version 17.0. Results. The prevalence of anemia was 3.9%. Only 5 patients had anemia associated with chronic kidney disease (CKD) (3.9%). Data were collected from 128 patients. 64.8% (n = 83) were male. The main cause of CKD was arterial hypertension (AHT) (37.5%), then type 2 diabetes mellitus (24.2%). The mean hemoglobin was 12.8 ± 2.38 g/dL. Mean mean corpuscular volume (MCV) was 95.42 ± 4.9 fl, mean corpuscular hemoglobin (MCH) 32.13± 1.9 pc, and mean corpuscular hemoglobin concentration (MCHC) mean was 33 ± 1.15 g/dL. The average serum iron level was 100 micromol/L and the average ferritin level was 1300 ng/ml. Patients used on average 23000 IU of erythropoietin (EPO) monthly, 400 mg of iron monthly and 4 mg of hydroxocobalamin monthly. Conclusions. Anemia rates in patients with chronic hemodialysis treatment in Huancayo, Junín, in a high altitude city, are low (3.9%).

Objetivo. Descrever a prevalência de anemia entre pacientes submetidos a tratamento de hemodiálise crônica em uma população de alta altitude (3200 m.a.s.l., no Departamento de Junín (Peru). Métodos. Estudo observacional, retrospectivo. Os dados foram retirados do Registro Nacional de Diálise (RENDES, 2021) no Departamento de Junín (Peru) e dos registros médicos dos pacientes de hemodiálise da Previdência Social EsSalud em 2021. A população da amostra consistia de todos os pacientes do programa de hemodiálise crônica na Região de Junín. Os dados descritivos foram analisados em Stata, versão 17.0. Resultados. A prevalência da anemia foi de 3,9%. Apenas 5 pacientes tinham anemia associada à doença renal crônica (CKD) (3,9 %). Foram coletados dados de 128 pacientes. 64,8 % (n=83) eram homens. A principal causa do CKD foi hipertensão arterial (AHT) (37,5%), depois diabetes mellitus tipo 2 (24,2%). A hemoglobina média era de 12,8 ± 2,38 g/dL. O volume corpuscular médio (VMC) foi 95,42 ± 4,9 fl, a hemoglobina corpuscular média (HGM) foi 32,13± 1,9 pc, e a concentração corpuscular média de hemoglobina (HGM) foi 33 ± 1,15 g/dL. O nível médio de ferro sérico era de 100 micromol/L e o nível médio de ferritina era de 1300 ng/ml. Pacientes utilizados em média 23000 IU mensais de eritropoietina (EPO), 400 mg mensais de ferro e 4 mg mensais de hidroxocobalamina. Conclusões. As taxas de anemia em pacientes em tratamento de hemodiálise crônica em Huancayo, Junin, em uma cidade de alta altitude, são baixas (3,9%).

Morbilidad posoperatoria asociada a ferropenia y anemia no severa preoperatorias en cirugía cardíaca electiva / Postoperative morbidity associated with iron deficiency and preoperative non-severe anemia in elective cardiac surgery / Morbidade pós-operatória associada à deficiência de ferro e anemia pré-operatória não grave em cirurgia cardíaca eletiva

Introducción: la anemia y la ferropenia son frecuentes en candidatos a cirugía cardíaca y se asocian a peores resultados posoperatorios. Su manejo no está estandarizado. No existen datos locales sobre prevalencia y pronóstico. Objetivo: evaluar si la anemia no severa y la ferropenia se asocian en nuestro medio a peores resultados posoperatorios en cirugía cardíaca electiva. Método: estudio de cohorte prospectivo en dos centros. Se incluyeron pacientes mayores de 18 años sometidos a cirugía cardíaca electiva. Se conformaron tres grupos: 1) control, 2) ferropenia aislada y 3) anemia no severa. Se consignaron variables clínicas y paraclínicas preoperatorias, intraoperatorias y posoperatorias. Se realizaron análisis uni y multivariados para determinar significancia estadística (p < 0,05). Resultados: se incluyeron 167 pacientes, mediana y distancia IQ 68 años [60-74], 61,68% hombres. FEVI media 59% [45-60], EuroSCORE II 0,96 [0,76-1,35]. Se llevaron a cabo 96 revascularizaciones (57,49%), 39 sustituciones valvulares (23,35%) y 30 combinadas (17,96%), una trombectomía y un implante de tubo aórtico. La prevalencia de ferropenia aislada fue 15,57%, de anemia total 40,72% y de anemia y/o ferropenia 56,29%. El grupo control tuvo menos días de internación (p = 0,0018) y el grupo ferropenia necesitó más volúmenes de glóbulos rojos transfundidos (p = 0,045). En el análisis univariado los grupos 2 y 3 se asociaron a mayores eventos posoperatorios compuestos (OR 2,86, p = 0,03, y OR 2,11, p = 0,03, respectivamente). El grupo 3 se asoció a mayor probabilidad de infección posoperatoria (OR 8,63, 1,03-72,12, p = 0,049). En el análisis multivariado el hematocrito se asoció inversamente a insuficiencia renal (OR 0,61; IC 95% 0,38-0,99, p=0,04) y la edad en forma directa (OR 1,14; IC 95% 1,02-1,28, p=0,02). Conclusiones: la prevalencia de anemia no severa y ferropenia fue alta, se asoció a complicaciones en el posoperatorio y mayor estadía hospitalaria. Es necesario protocolizar su manejo.

Introduction: anemia and iron deficiency are frequent in candidates for cardiac surgery and are associated with poorer postoperative results. Its therapeutic approach is not standardized. There are no local data on prevalence and prognosis. Objective: to assess whether non-severe anemia and iron deficiency are associated with poorer postoperative results in elective cardiac surgery in our patients. Method: prospective cohort study in two centers. Patients > 18 years of age who underwent elective cardiac surgery were included. Three groups were formed: 1) control, 2) isolated iron deficiency and 3) non-severe anemia. Preoperative, intraoperative and postoperative clinical and paraclinical outcomes were recorded. Univariate and multivariate analyzes were performed to determine statistical significance (p < 0.05). Results: 167 patients were included, 68 years [60-74], 61.68% men. Mean LVEF 59% [45-60], EuroSCORE II 0.96 [0.76-1.35]. 96 revascularizations (57.49%), 39 valve replacements (23.35%) and 30 combined (17.96%), one thrombectomy and one aortic tube were carried out. The prevalence of isolated iron deficiency was 15.57%, total anemia 40.72% and anemia and/or iron deficiency 56.29%. The control group had fewer days of hospitalization (p = 0.0018) and the ferropenia group needed more red blood cells transfusions (p = 0.045). In the univariate analysis, groups 2 and 3 were associated with higher compound postoperative events (OR 2.86, p = 0.03, and OR 2.11, p = 0.03, respectively). Group 3 was associated with a higher probability of postoperative infection (OR 8.63, 1.03-72.12, p = 0.049). In the multivariate analysis, the hematocrit values ​​were associated with renal failure (OR 1.14, 95% CI 1.02-1.28, p = 0.02). Conclusions: the prevalence of non-severe anemia and iron deficiency was high, it was associated with greater complications in the postoperative period and a longer hospital stay. It is necessary to protocolize its therapeutic approach.

Introdução: a anemia e a deficiência de ferro são frequentes em candidatos à cirurgia cardíaca e estão associadas a maus resultados pós-operatórios. Sua abordagem terapêutica não é padronizada. Não existem dados locais sobre prevalência e prognóstico. Objetivo: avaliar se a anemia não grave e a deficiência de ferro estão associadas a maus resultados pós-operatórios em cirurgia cardíaca eletiva em nossos pacientes. Método: estudo de coorte prospectivo em dois centros. Pacientes > 18 anos de idade submetidos à cirurgia cardíaca eletiva foram incluídos. Foram formados três grupos: 1) controle, 2) deficiência de ferro isolada e 3) anemia não grave. Variáveis clínicas e paraclínicas pré-operatórias, intraoperatórias e pós-operatórias foram registradas. Análises univariadas e multivariadas foram realizadas para determinar a significância estatística (p < 0,05). Resultados: 167 pacientes foram incluídos, 68 anos [60-74], 61,68% homens. LVEF média 59% [45-60], EuroSCORE II 0,96 [0,76-1,35]. Foram realizadas 96 revascularizações (57,49%), 39 trocas valvares (23,35%), 30 combinadas (17,96%), uma trombectomia e um tubo aórtico. A prevalência de deficiência de ferro isolada foi de 15,57%, anemia total 40,72% e anemia e/ou deficiência de ferro 56,29%. O grupo controle teve menos dias de internação (p = 0,0018) e o grupo de deficiência de ferro necessitou de mais transfusão de volumes de hemácias (p = 0,045). Na análise univariada, os grupos 2 e 3 foram associados a eventos pós-operatórios compostos mais elevados (OR 2,86, p = 0,03 e OR 2,11, p = 0,03, respectivamente). O grupo 3 foi associado a uma maior probabilidade de infecção pós-operatória (OR 8,63, 1,03-72,12, p = 0,049). Na análise multivariada, o hematócrito foi associado à insuficiência renal (OR 1,14, IC 95% 1,02-1,28, p = 0,02). Conclusões: a prevalência de anemia não grave e deficiência de ferro foi elevada, associada a complicações pós-operatórias e maior tempo de internação. É necessário protocolar sua abordagem terapêutica.

Análise da anemia ferropriva e do estado nutricional de pacientes com doença renal crônica em tratamento hemodialítico em uma clínica de doenças renais do sul de Santa Catarina / Analysis of iron-deficiency anemia and nutritional status of patients with chronic kidney disease undergoing dialysis in a kidney disease clinic in southern Santa Catarina

Introdução: A desnutrição proteico-calórica encontrada em doentes renais crônicos (DRC) em tratamento hemodialítico, por vezes, culmina em anemias, devido à existência de fatores predisponentes comuns: nutrição deficiente, sessões de hemodiálise, medicações de uso contínuo. Nesta conjuntura, objetivou-se avaliar o estado nutricional e identificar a presença de anemia ferropriva nessa população. Métodos: Estudo de delineamento transversal realizado na Clínica de Doenças Renais, na cidade de Tubarão/SC. Totalizando 60 pacientes, a coleta foi feita por meio da análise de prontuários dos pacientes com doença renal crônica sob tratamento hemodialítico. Foram coletados dados laboratoriais para o diagnóstico de anemia ferropriva e avaliação de perfil nutricional através da aplicação do questionário SGA-Subjective Global Assessment. Resultados/Discussão: A média de idade foi de 59,47 ± 13,22, sendo 68,3% do sexo masculino e 31,7% do sexo feminino. A prevalência de anemia foi de 52,5%, sendo que, por deficiência de ferro, foi de 52,8%. Segundo o ASG modificado, a grande maioria dos pacientes (97,6%) se encontra em estado de desnutrição leve e, de acordo com o índice de massa corporal (IMC), 100% eram eutróficos. Conclusão: Observou-se que a maioria dos pacientes em tratamento encontra-se com desnutrição ou risco nutricional, sendo a reposição de ferro imperiosa, a fim de evitar complicações e agravo do quadro de anemia e debilidade nutricional. O acompanhamento do estado nutricional dos DRC sob tratamento é de extrema importância para reverter o quadro de desnutrição e amenizar os sintomas recorrentes dessa associação anemia e déficit nutricional.

Introduction: Protein-calorie malnutrition seen in patients with chronic kidney disease (CKD) undergoing hemodialysis sometimes results in anemias due to the existence of common predisposing factors: deficient nutrition, hemodialysis sessions, long-term medications. In this scenario, we aimed to evaluate nutritional status and to identify the presence of iron-deficiency anemia in this population. Methods: This is a cross-sectional study performed at Clínica de Doenças Renais in the city of Tubarão ­ Santa Catarina. Including a total of 60 participants, data were collected from the medical records of patients with chronic kidney disease undergoing hemodialysis. Laboratory data were used for diagnosing iron-deficiency anemia and the Subjective Global Assessment (SGA) questionnaire was used for analyzing nutritional profiles. Results/Discussion: The mean age was 59.47 ± 13.22, and 68.3% of the participants were male while 31.7% were female. The prevalence of anemia was 52.5%, of which 52.8% of the cases were due to iron deficiency. According to the modified SGA, most patients (97.6%) were in a state of mild malnutrition, and according to their body mass index (BMI), 100% were in the normal weight range. Conclusion: Most patients undergoing hemodialysis were in a state of malnutrition or nutritional risk, and iron replacement is essential to avoid complications and worsening of a clinical picture of anemia and nutritional deficiency. The follow-up of the nutritional status of patients with CKD undergoing treatment is extremely important to overturn the malnutrition state and alleviate the recurrent symptoms of this association of anemia and nutritional deficit.

Prevalência de anemia ferropriva e risco cardiovascular em pacientes hemodialíticos em uma clínica de doenças renais do sul de Santa Catarina / Prevalence of iron-deficiency anemia and cardiovascular risk in patients undergoing hemodyalisis at a kidney disease clinic in southern Santa Catarina

Introdução: A anemia por deficiência de ferro é observada em pacientes renais crônicos, conforme a perda da função renal. A suplementação de ferro é uma recomendação importante nesses pacientes. No entanto, uma sobrecarga desse mineral pode contribuir para o estresse oxidativo, o qual está diretamente relacionado à diminuição da função renal. Condição que predispõe ao risco cardiovascular devido à catálise na produção de radicais livres e oxidação de lipídios e catecolaminas. Métodos: Estudo de delineamento transversal realizado na Clínica de Doenças Renais, na cidade de Tubarão/SC. Totalizando 137 pacientes, coleta realizada por meio da análise de prontuários dos pacientes com doença renal crônica sob tratamento hemodialítico e estratificação de risco cardiovascular por meio do Escore de Framingham. Resultados: A prevalência de anemia foi de 56,6%, não havendo associação da mesma com risco cardiovascular (p=0,791). A ferritina apresentou-se diminuída em apenas 12,4%, e o ferro sérico com valores normais em sua maioria (70,8%). O risco cardiovascular elevado foi constatado em 51,1% dos pacientes e foi associado significativamente ao gênero, à idade, a diabete mellitus e à hipertensão arterial sistêmica. Conclusão: O tipo de anemia observado na maioria dos pacientes com Doença Renal Crônica sob tratamento hemodialítico foi a anemia da doença crônica, pois os valores de ferritina normais e/ou elevados foram responsáveis por 87,4% dos pacientes anêmicos. A maioria dos pacientes apresentou risco cardiovascular elevado (51,1%), e estavam associados às variáveis individuais de idade e gênero e às comorbidades hipertensão e diabetes, apesar de apresentarem os valores séricos lipídicos normais.

Introduction: Iron-deficiency anemia is observed in patients with chronic kidney disease as kidney function decreases. Iron supplementation is an important recommendation for these patients. However, an overload of this mineral can contribute to oxidative stress, which is directly related to decreases in kidney function. This condition predisposes patients to cardiovascular risk due to catalysis in free radical production and the oxidation of lipids and catecholamines. Methods: This is a cross-sectional study performed at Clínica de Doenças Renais in the city of Tubarão ­ Santa Catarina. A total of 137 patients participated in the study; data were collected by analyzing the medical records of patients with chronic kidney disease who underwent hemodialysis and cardiovascular risk stratification with the Framingham Risk Score. Results: The prevalence of anemia was 56.6% and no association was seen with cardiovascular risk (p=0.791). Ferritin levels were decreased in only 12.4% of the cases, and serum iron levels were normal in most patients (70.8%). High cardiovascular risk was observed in 51.1% of the patients, being significantly associated with gender, age, diabetes mellitus, and systemic arterial hypertension. Conclusion: The main type of anemia observed in patients with chronic kidney disease undergoing dialysis was anemia of chronic disease, since normal and/or increased ferritin levels were responsible for 87.4% of the anemic patients. Most patients presented high cardiovascular risk (51.1%), which was associated with individual variables of gender and age and with comorbidities such as hypertension and diabetes, despite presenting normal serum lipid levels.

Determinación social en la ocurrencia de anemia ferropénica en niños: una revisión sistemática / Social determination in the occurrence of iron deficiency anemia in children: a systematic review / A determinação social na ocorrência de anemia ferropénica em crianças: uma revisão sistemática

La anemia constituye un problema mayor de salud pública debido a sus múltiples consecuencias biológicas, económicas y sociales. La anemia por deficiencia de hierro es común en niños pequeños, debido a los altos requerimientos de hierro necesarios para su rápido crecimiento y desarrollo, particularmente durante los primeros dos años de vida. Con el objetivo de sintetizar el conocimiento actual sobre los determinantes sociales de la anemia ferropénica en niños, se realizó una revisión sistemática de los artículos originales sobre estudios cuantitativos publicados en las bases de datos PubMed Central (PMC), SCOPUS Elsevier y la Biblioteca Virtual en Salud (BVS) en el mes de febrero del año 2021, en la que fueron seleccionados 43 artículos. Se observa que los estudios abordan desde causas estructurales como el nivel socioeconómico, como aquellas subyacentes: saneamiento, condiciones habitacionales, hacinamiento, conocimiento materno, estado nutricional del niño, lactancia materna y alimentación complementaria, entre otras. Se advierte que hay escasez de estudios en América Latina que aborden la problemática desde la perspectiva de los determinantes sociales, resulta fundamental el profundizar en el estudio de la determinación de las causas para contar con información válida que permita tomar acciones tendientes a contribuir en la resolución de la problemática en Uruguay.

Anemia is a major public health problem due to its multiple biological, economic and social con-sequences. Iron deficiency anemia is common in young children, due to the high iron requirements necessary for their rapid growth and development, particularly during the first two years of life. With the aim of synthesizing the current knowledge on the social determinants of iron deficiency anemia in children, a systematic review of the original articles on quantitative studies published in the PubMed Central (PMC), SCOPUS Elsevier and the Virtual Library in Health (VHL) in the month of February of the year 2021, in which 43 articles were selected. It is observed that the studies address from structural causes such as socioeconomic level, as well as those underlying: sanitation, housing conditions, overcrowding, maternal knowledge, nutritional status of the child, breastfeeding and complementary feeding, among others. It is noted that there is a lack of studies in Latin America that address the problem from the perspective of social determinants, it is essential to deepen the study of the determination of the causes to have valid information that allows taking actions aimed at contributing to the resolution of the problem in Uruguay.

A anemia é um importante problema de saúde pública devido às suas múltiplas consequências biológicas, econômicas e sociais. A anemia por deficiência de ferro é comum em crianças pequenas, devido às altas necessidades de ferro necessárias para seu rápido crescimento e desenvolvimento, principalmente durante os dois primeiros anos de vida. Com o objetivo de sintetizar o conhecimento atual sobre os determinantes sociais da anemia ferropriva em crianças, uma revisão sistemática dos artigos originais sobre estudos quantitativos publicados no PubMed Central (PMC), SCOPUS Elsevier e na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS) em o mês de fevereiro do ano de 2021, no qual foram selecionados 43 artigos. Observa-se que os estudos abordam desde causas estruturais como nível socioeconômico, como também as subjacentes: saneamento básico, condições de moradia, superlotação, conhecimento materno, estado nutricional da criança, aleitamento materno e alimentação complementar, entre outras. Nota-se que há carência de estudos na América Latina que abordem o problema sob a ótica dos determinantes sociais, é imprescindível aprofundar o estudo da determinação das causas para ter informações válidas que permitam tomar ações que visem contribuir para a resolução do problema no Uruguai.

The presence of anemia in patients with leg ulcer: laboratory test / La presencia de anemia en pacientes con úlcera de la pierna: prueba de laboratorio / Presença de anemia em pacientes com úlcera da perna: testes laboratoriais

ABSTRACT Objective: To evaluate the presence of anemia in patients with chronic lower limb ulcers based on profile and hematometric indices. Method: This is a cross-sectional study carried out in a university hospital in Rio de Janeiro. The sample was composed of 64 participants with lower limb ulcers and evolution time greater than 12 weeks. Data was collected between May/2016 and December/2017 from hematological analyses, records from medical records, and wound assessment form. Results: 36 (56.2%) were male; 38 (59.4%) between 60 and 80 years old; 56 (87.5%) with chronic diseases and 52 (81.2%) with venous ulcers. 6 years mean of active ulceration. Anemia was detected in 36 (56.2%), 27 (75%) of which were normochromic and normocytic; 14 (38.8%) had deficiency anemia recorded in their medical chart. Conclusion: The low hemoglobin concentration is recurrent among the participants characterizing an anemia condition, whose profile reveals congruence to the anemia of chronic disease.

RESUMEN Objetivo: Evaluar la presencia de anemia en pacientes con úlceras crónicas de miembros inferiores desde el perfil e índices hematimétricos Método: Este estudio seccional transcurrió en un hospital universitario de Río de Janeiro, con una muestra de 64 participantes con úlceras en los miembros inferiores y tiempo de evolución superior a 12 semanas. Los datos se recopilaron entre mayo/2016 y diciembre/2017 investigando los análisis hematológicos, registros en las historias clínicas y formularios de evaluación de la herida. Resultados: 36 (56,2%) eran hombres; 38 (59,4%) tenían entre 60 y 80 años; 56 (87,5%) padecían de enfermedades crónicas y 52 (81,2%), de úlceras venosas. El promedio era de 6 años de úlcera activa. Se detectó anemia en 36 (56,2%), siendo que en 27 (75%) era normocrómica/normocítica; 14 (38,8%) presentaban anemia carencial registrada en la historia clínica. Conclusión: La baja concentración de hemoglobina es recurrente entre los participantes caracterizando un cuadro de anemia que coincide con el de anemia de enfermedad crónica.

RESUMO Objetivo: Avaliar a presença de anemia em pacientes com úlceras crônicas de membros inferiores a partir do perfil e dos índices hematimétricos. Método: Estudo seccional realizado em um hospital universitário do Rio de Janeiro. Amostra composta por 64 participantes com úlceras de membros inferiores e tempo de evolução maior que 12 semanas. Dados coletados entre maio/2016 e dezembro/2017, a partir de análises hematológicas, registros nos prontuários e em formulário de avaliação da ferida. Resultados: 36 (56,2%) eram do sexo masculino; 38 (59,4%) entre 60 e 80 anos; 56 (87,5%) com doenças crônicas e 52 (81,2%) com úlceras venosas. Média de 6 anos de úlcera ativa. Detectou-se anemia em 36 (56,2%), sendo 27 (75%) normocrômica e normocítica; 14 (38,8%) apresentavam anemia carencial registrada em prontuário. Conclusão: A baixa concentração de hemoglobina é recorrente entre os participantes, caracterizando um quadro de anemia cujo perfil revela congruência ao da anemia da doença crônica.

Ser adolescente apesar das restrições e da discriminação impostas pela doença falciforme / Ser adolescente pese a las restricciones y a la discriminación impuestas por la enfermedad de células falciformes / Being an adolescent despite the restrictions and discrimination imposed by sickle cell disease

Resumo Objetivo Compreender as experiências de ser adolescente com a doença falciforme. Métodos Estudo qualitativo, realizado em unidade de referência no estado da Bahia entre março e junho de 2018. Participaram dez adolescentes com doença falciforme, os dados foram obtidos mediante desenhos-estória com tema e entrevistas semiestruturadas e submetidos à análise embasada na Teoria Fundamentada nos Dados. Resultados A experiência do adolescente com doença falciforme é representada pela categoria central "Buscando ser um adolescente normal, apesar das restrições e da discriminação impostas pela doença falciforme" e mais cinco categorias: "Sentindo-se diferente dos outros adolescentes", ao perceberem seu crescimento alterado, vivenciarem problemas clínicos e se compararem aos demais adolescentes; "Vivendo com restrições em sua rotina diária", de ordem física e alimentar demandadas no autocuidado e manejo da doença para o alcance de qualidade de vida; "Vivenciando situações ruins", na experiência de dor, constantes hospitalizações, medo da morte e incerteza quanto ao futuro; "Sentindo-se um adolescente normal", quando podiam manter suas atividades sociais com escola, amigos e família; e "Percebendo o estigma", ao temerem a discriminação e adotarem modos de ocultar que possuíam a doença. Conclusão Ao buscar ser um adolescente normal os participantes aspiraram assumir o controle sobre a própria vida, evitar rupturas na rotina e atender às expectativas sociais, protegendo sua identidade de rótulos e discriminação.

Resumen Objetivo Entender las experiencias de ser adolescente con la enfermedad de células falciformes. Métodos Estudio cualitativo, realizado en una unidad de referencia en el estado de Bahia entre marzo y junio de 2018. Participaron diez adolescentes con la enfermedad de células falciformes, se obtuvieron los datos por medio de dibujos-historia con tema y entrevistas semiestructuradas y sometidos a análisis con base a la Teoría Fundamentada en Datos. Resultados La experiencia del adolescente con enfermedad de células falciformes está representada por la categoría central "Busca ser un adolescente normal, pese a las restricciones y a la discriminación impuestas por la enfermedad de células falciformes" y otras cinco categorías: "Se sienten diferentes de los demás adolescentes", cuando se dan cuenta de su crecimiento alterado, vivencian problemas clínicos y se comparan a los demás adolescentes; "Viven con restricciones en su rutina diaria", de orden físico y alimentario que se demandan en el autocuidado y en la gestión de la enfermedad para lograr la calidad de vida; "Vivenciando malas situaciones", en la experiencia del dolor, constantes ingresos a hospitales, miedo a la muerte e incertidumbre con relación al futuro; "Sentirse un adolescente normal", cuando podían mantener sus actividades sociales en la escuela, amigos y familia; y "Percatándose del estigma", al sentir temor de la discriminación y adoptar formas de ocultar que padecen la enfermedad. Conclusión Al intentar ser un adolescente normal, los participantes aspiraron a asumir el control sobre sus propias vidas, evitar rupturas en la rutina y atender a las expectaciones sociales, protegiendo su identidad de clasificaciones y de discriminación.

Abstract Objective Understand the experiences of being an adolescent with sickle cell disease. Methods Qualitative study, conducted at a reference service in the state of Bahia, Brazil between March and June 2018. Ten adolescents with sickle cell disease participated. The data were obtained through drawings-and-stories with a theme and semi-structured interviews and analyzed based on Grounded Theory. Results The experience of adolescents with sickle cell disease is represented by the core category of "trying to be a normal adolescent, despite the restrictions and discrimination the sickle cell disease imposes", and five other categories: "Feeling different from other adolescents", when they see that their growth has altered, that they experience medical problems and compare themselves to other adolescents, "Living with restrictions in their daily routine", of physical and food-related restrictions, required in self-care and disease management to achieve quality of life, "Living in bad situations", in the experience of pain, constant hospital visits, fear of death and uncertainty about the future, "Feeling like a normal adolescent", when they were able to maintain their social activities, including school, friends, and family, and "Realizing the stigma", when they fear the discrimination and adopt ways to hide that they have the disease. Conclusion By seeking to be a normal adolescent, the participants aspired to take control over their own lives, avoid breaks from the routine and meet social expectations, protecting their identity from labels and discrimination.

Vitamin D concentrations and their relationship with iron parameters in patients with chronic kidney disease / Concentrações de vitamina D e sua relação com parâmetros de ferro em pacientes com doença renal crônica

ABSTRACT Objective To investigate the relationship between calcidiol (25(OH)D3) concentrations and iron parameters in patients with chronic kidney disease. Methods This is a cross-sectional, descriptive, and quantitative study. The sample consisted of 86 adult patients of both sexes undergoing dialysis. 25(OH)D3 concentrations were determined by chemiluminescence; food consumption was assessed using 24-hour recalls, and the serum levels of hemoglobin, iron, ferritin, and transferrin saturation were assessed. Data analysis was performed using the program Stata, with a significance level of p<0.05. Results The results pointed to 25(OH)D3 concentrations compatible with sufficiency, iron levels consistent with normality, and ferritin and transferrin saturation above the reference values. The consumption of carbohydrates and lipids was higher in females. There was no relationship between the adequacy of 25(OH)D3 and the presence of anemia and iron parameters. Conclusion Considering that the mean serum levels of iron and 25(OH)D3 were adequate, it is suggested that resistance to erythropoietin and the inflammatory process may have contributed to the percentage of anemic individuals found in the study.

RESUMO Objetivo Investigar a relação entre as concentrações de calcidiol (25(OH)D3) e os parâmetros de ferro em pacientes com doença renal crônica. Métodos É um estudo transversal, descritivo e quantitativo. A amostra foi composta por 86 pacientes, adultos, de ambos os sexos, em terapia dialítica. As concentrações de 25(OH)D3 foram determinadas pelo método de quimioluminescência; o consumo alimentar foi avaliado pela aplicação de Recordatórios de 24 horas e foram avaliados os níveis séricos de hemoglobina, ferro, ferritina e saturação de transferrina. A análise dos dados foi realizada no programa Stata, com nível de significância p<0.05. Resultados Os resultados apontaram para concentrações de 25(OH)D3 compatíveis com suficiência, níveis de ferro compatíveis com a normalidade e ferritina e saturação de transferrina superiores à referência. O consumo de carboidratos e lipídios foi superior no sexo feminino. Não foi verificada relação entre a adequação de 25(OH)D3 e a presença de anemia e parâmetros de ferro. Conclusão Tendo em vista que os níveis médios séricos de ferro e 25(OH)D3 estavam adequados, sugere-se que a resistência à eritropoietina e o processo inflamatório podem ter contribuído para o percentual de anêmicos constatado no estudo.

Angiossarcoma hepático primário: uma trágica evolução ­ relato de caso e revisão de literatura / Primary hepatic angiosarcoma: a tragic evolution ­ case report and literature review / Angiosarcoma hepático primario: una evolución trágica ­ reporte de caso y revisión de la literatura

O angiossarcoma primário hepático é o tumor mesenquimal mais comum do fígado, representando cerca de 2% das neoplasias malignas primárias do órgão. Esse raro tumor tem sintomas inespecíficos, evolução agressiva e diagnóstico usualmente tardio, com prognóstico reservado mesmo quando tratado. Este trabalho consiste em um relato de caso de um paciente do sexo masculino, de 44 anos, que foi encaminhado à emergência do Hospital Geral Roberto Santos para investigação de quadro de anemia grave sintomática, síndrome consumptiva e hepatoesplenomegalia. Durante investigação laboratorial, evidenciou-se anemia com provável componente microangiopático associado à anemia da doença crônica. As sorologias para doenças virais e baciloscopia do escarro foram negativas. Foram detectados em exames de imagem dois nódulos hepáticos de grandes dimensões, adenomegalias retroperitonais, esplenomegalia de grande monta, volumoso derrame pleural à direita, além de alterações do esqueleto axial e apendicular. Evoluiu com síndrome da lise tumoral após tratamento clínico com corticoterapia por suspeita de linfoma, com óbito. A biópsia guiada por uma tomografia realizada previamente teve como conclusão perfil imuno-histoquímico compatível com angiossarcoma hepático. O angiossarcoma é um raro tumor, de difícil diagnóstico e tratamento, com evolução agressiva e achados clínico-laboratoriais pouco elucidativos, devendo a hipótese desta doença ser considerada no diagnóstico diferencial das neoplasias hepáticas. As opções terapêuticas são limitadas. Relatos de casos como este são de suma importância para o aumento do grau de suspeição clínica e um diagnóstico mais precoce dessa entidade de costumeira evolução catastrófica.

Primary hepatic angiosarcoma is the most common mesenchymal tumor of the liver, representing about 2% of primary hepatic malignancies. This rare tumor has nonspecific symptoms, delayed diagnosis, and aggressive evolution, with a poor prognosis even when treated. This study reports the case of a 44-year-old male patient referred to the emergency department of the Hospital Geral Roberto Santos with symptomatic severe anemia, consumptive syndrome, and hepatosplenomegaly. Laboratory investigation indicated anemia with a probable microangiopathic component and chronic disease anemia. Serology tests for viral diseases returned negative results, as well as sputum smear microscopy for tuberculosis. Imaging exams revealed two large hepatic nodules, retroperitoneal adenomegaly, large splenomegaly, large pleural effusion in the right lung, and bone involvement. After clinical treatment with corticosteroids for suspected lymphoma, the patient evolved with tumor lysis syndrome and died. Tomography-guided liver biopsy was previously performed, indicating an immunohistochemical profile compatible with hepatic angiosarcoma ­ a rare tumor of difficult diagnosis and treatments due to its aggressive evolution and poor clinical and laboratory findings. Considering the nonspecificity of imaging exams, this disease should be considered in the differential diagnosis of liver neoplasms investigation. Case reports such as the one described in this study are important for increasing the degree of clinical suspicion and earlier diagnosis of this malignancy.

El angiosarcoma hepático primario es el tumor mesenquimatoso del hígado más común y representa el 2% de las neoplasias malignas primarias del hígado. Este raro tumor presenta una sintomatología inespecífica, diagnóstico tardío y evolución agresiva, con mal pronóstico incluso en tratamiento. Este es un reporte de caso de un hombre de 44 años de edad, que fue remitido al servicio de urgencias del Hospital Geral Roberto Santos para investigar anemia severa sintomática, síndrome de consunción y hepatoesplenomegalia. Durante la investigación de laboratorio, se evidenció anemia con un probable componente microangiopático asociado a anemia por enfermedad crónica. La serología para enfermedades virales resultó negativa, así como la microscopía de frotis de esputo para tuberculosis. Las imágenes revelaron dos grandes nódulos hepáticos, adenomegalia retroperitoneal, gran esplenomegalia, gran derrame pleural en el pulmón derecho, así como afectación del esqueleto axial y apendicular. El paciente evolucionó con síndrome de lisis tumoral tras el tratamiento clínico con corticoides por sospecha de linfoma, y no se resistió. Previamente se realizó biopsia hepática guiada por tomografía con perfil inmunohistoquímico compatible con angiosarcoma hepático. El angiosarcoma es un tumor raro, de difícil diagnóstico y tratamiento por su evolución agresiva y deficientes hallazgos clínicos y de laboratorio. Los exámenes por imágenes son inespecíficos y la posibilidad de esta enfermedad debe considerarse en el diagnóstico diferencial de la investigación de neoplasias hepáticas. Las opciones terapéuticas son limitadas. Reportes de casos como este son importantes para incrementar el grado de sospecha clínica y el diagnóstico precoz de este tipo de evolución catastrófica habitual.

Levels of angiotensin-converting enzyme 1 and 2 in serum and urine of children with Sickle Cell Disease / Níveis de enzima conversora da angiotensina 1 e 2 no soro e na urina de crianças com Doença Falciforme

Abstract Introduction: Sickle cell nephropathy begins in childhood and presents early increases in glomerular filtration, which, over the long term, can lead to chronic renal failure. Several diseases have increased circulating and urinary angiotensin-converting enzyme (ACE) activity, but there is little information about changes in ACEs activity in children with sickle cell disease (SCD). Objective: We examined circulating and urinary ACE 1 activity in children with SCD. Methods: This cross-sectional study compared children who were carriers of SCD with children who comprised a control group (CG). Serum and urinary activities of ACE were evaluated, as were biochemical factors, urinary album/creatinine rates, and estimated glomerular filtration rate. Results: Urinary ACE activity was significantly higher in patients with SCD than in healthy children (median 0.01; range 0.00-0.07 vs median 0.00; range 0.00-0.01 mU/mL·creatinine, p < 0.001. No significant difference in serum ACE activities between the SCD and CG groups was observed (median 32.25; range 16.2-59.3 vs median 40.9; range 18.0-53.4) mU/m`L·creatinine, p < 0.05. Conclusion: Our data revealed a high urinary ACE 1 activity, different than plasmatic level, in SCD patients suggesting a dissociation between the intrarenal and systemic RAAS. The increase of urinary ACE 1 activity in SCD patients suggests higher levels of Ang II with a predominance of classical RAAS axis, that can induce kidney damage.

Resumo Introdução: A nefropatia falciforme começa na infância e apresenta aumentos precoces na filtração glomerular, que, em longo prazo, podem levar à insuficiência renal crônica. Várias doenças têm aumentado a atividade da enzima conversora da angiotensina (ECA) urinária e circulante, mas há pouca informação sobre alterações na atividade das ECAs em crianças com doença falciforme (DF). Objetivo: Examinamos a atividade da ECA-1 circulante e urinária em crianças com DF. Métodos: Este estudo transversal comparou crianças que eram portadoras de DF com crianças que compunham um Grupo Controle (GC). As atividades séricas e urinárias da ECA foram avaliadas, assim como os fatores bioquímicos, a relação albumina/creatinina urinária e a taxa de filtração glomerular estimada. Resultados: A atividade urinária da ECA foi significativamente maior em pacientes com DF do que em crianças saudáveis (mediana 0,01; intervalo 0,00-0,07 vs mediana 0,00; intervalo 0,00-0,01 mU/mL·creatinina, p < 0,001. Não foi observada diferença significativa nas atividades séricas da ECA entre os grupos DF e GC (mediana 32,25; intervalo 16,2-59,3 vs mediana 40,9; intervalo 18,0-53,4) mU/mL·creatinina, p < 0,05. Conclusão: Nossos dados revelaram uma alta atividade urinária da ECA-1, diferente do nível plasmático, em pacientes com DF, sugerindo uma dissociação entre o Sistema Renina Angiotensina Aldosterona (SRAA) intra-renal e sistêmico. O aumento da atividade urinária da ECA-1 em pacientes com DF sugere níveis mais elevados de Ang II com predominância do eixo clássico do SRAA, que pode induzir lesão renal.

Factores sociales y demográficos asociados a la anemia en mujeres embarazada en Perú / Social and demographic factors associated with anemia in pregnant women in Peru

INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS: La anemia en el embarazo persiste como un problema de salud pública y varía según características propias en cada población. El objetivo del estudio fue determinar los factores sociales y demográficos asociados a la anemia en mujeres embarazadas en Perú. MÉTODO: Estudio analítico transversal de la Encuesta Demográfica y de Salud Familiar (ENDES) de 2019. Se incluyeron las mujeres embarazadas que participaron en la encuesta poblacional. Se analizaron las características sociales y demográficas asociados a la anemia, mediante análisis bivariado y análisis de regresión logística múltiple, procesados en el software estadístico R. RESULTADOS: Se incluyeron datos de 1090 mujeres embarazadas, 28,3% presento anemia. En el análisis bivariado, se evidencio asociación entre anemia y región geográfica, nivel educativo, edad y tener seguro de salud (p<0,05). En el análisis multivariado, se evidencio que la anemia se encuentra asociada al nivel educativo de primaria (OR=1,96; IC: 1,18-3,28), secundaria (OR=2,0; IC95%: 1,42-2,82), edad de 15 a 18 años (OR=2,35; IC95%: 1,33-4,14), edad mayor a 35 años (OR=1,51; IC95%: 1,06-2,16), no tener seguro de salud (OR=1,82; IC95%: 1,19-2,79). CONCLUSIÓN: La prevalencia de anemia en mujeres embarazadas fue del 28,3%. Los factores sociales y demográficos asociados a la anemia en mujeres embarazadas fueron la edad de 15 a 18 años, edad tardía de 35 años a más, tener un bajo nivel educativo y no contar con un seguro de salud. Estos factores evidenciaron asociación con anemia en mujeres embarazadas, estando ajustados por otras características como región geográfica, quintil de riqueza y lugar de residencia. Se requieren de más estudios que permiten analizar los resultados según temporalidad en la población con independencia de otros factores asociados.

INTRODUCTION AND OBJECTIVES: Anemia in pregnancy persists as a public health problem and varies according to specific characteristics in each population. The purpose was to determine the social and demographic factors associated with anemia in pregnant women in Peru. METHOD: Analytical cross-sectional study of the 2019 Demographic and Family Health Survey (ENDES). The study included data on pregnant women. The social and demographic characteristics associated with anemia were analyzed using bivariate analysis and multiple logistic regression analysis, processed in the R statistical software. RESULT: Data from 1 090 women were analyzed; 28.3% had anemia. Bivariate analysis showed an association between anemia and geographical region, educational level, age and health insurance (p<0.05). In the multivariate analysis, anemia was associated with the educational level of primary (OR=1,96; IC: 1,18-3,28), secondary (OR=2,0; IC95%: 1,42-2,82), age from 15 to 18 years (OR=2,35; IC95%: 1,33-4,14), age over 35 years (OR=1,51; IC95%: 1,06-2,16), not having health insurance (OR=1,82; IC95%: 1,19-2,79). CONCLUSION: The prevalence of anemia in pregnant women was 28.3%. The social and demographic factors associated with anemia in pregnant women were age 15-18, late age to 35, low educational level and lack of health insurance; regardless of geographical region, wealth quintile and place of residence. More studies are needed to analyze the results according to temporality in the population, independently of other associated factors.

La falacia de los niños gordos anémicos / The fallacy of the fat anemic child

Fundamento: los estudios sugieren la presencia de deficiencia de hierro en niños obesos, lo que conduciría a una mayor incidencia de anemia en este grupo. Objetivo: evaluar la prevalencia de anemia entre niños con sobrepeso y obesidad de dos niveles socioeconómicos y dos regiones diferentes en Brasil. Métodos: se obtuvieron datos de hemoglobina y antropometría de 598 niños y adolescentes con sobrepeso y obesidad de dos servicios especializados en la atención de estos niños. Resultados: la prevalencia global de anemia fue del 5,8% y el nivel medio de hemoglobina fue de 13,2 mg / dL, sin diferencia estadística para los dos indicadores según sobrepeso u obesidad y grupo de edad. Sin embargo, la hemoglobina media fue mayor entre los varones y, en el servicio con atención prestada a una población de menor nivel socioeconómico, la prevalencia de anemia fue mayor. Conclusión: la prevalencia de anemia encontrada en niños y adolescentes con sobrepeso y obesidad fue bastante baja, siendo mayor en la población más pobre. Para los niños y adolescentes con sobrepeso, la anemia parece estar más relacionada con el nivel socioeconómico que con la presencia de exceso de peso.

Background: studies suggest the presence of iron deficiency among obese children, which would lead to a higher incidence of anemia in this group. Aim: to assess the prevalence of anemia among overweight and obese children from two socioeconomic levels and two different regions in Brazil. Methods: hemoglobin and anthropometric data on 598 overweight and obese children and adolescents were obtained from two services specialized in the care of these children. Results: the overall prevalence of anemia was 5.8% and mean hemoglobin level was 13.2 mg/dL, with no statistical difference for the two indicators according to overweight or obesity and age group. However, the mean hemoglobin was higher among boys and, in the service with care provided to a population of lower socioeconomic status, the prevalence of anemia was higher. Conclusion: the prevalence of anemia found among overweight and obese children and adolescents was quite low, being higher in the poorest population. For overweight children and adolescents, anemia seems to be more related to socioeconomic status than to the presence of excess weight.

Indicadores do estado corporal do ferro e indicadores de inflamação durante o tratamento da doença inflamatória intestinal em crianças e adolescentes / Body iron status indicators and inflammation indicators during inflammatory bowel disease therapy in children and adolescentes

ABSTRACT BACKGROUND: The treatment of patients with inflammatory bowel disease (IBD) consists of the induction and maintenance remission of the disease. Iron status indicators would be useful for the diagnosis of iron deficiency anemia, whereas the inflammation indicators would be for the diagnosis of chronic disease anemia. OBJECTIVE: To assess body iron status indicators and inflammation indicators during the treatment of IBD, consisted of conventional or infliximab therapy in children and adolescents. METHODS: A case-control study of a sample of 116 individuals, of which 81 patients with IBD, 18 of them receiving conventional therapy, 20 infliximab therapy, and 43 who were in remission of the disease, and 35 healthy (control group) children and adolescents. Iron status and inflammation indicators were investigated at baseline, and 2 and 6 months of both therapies - conventional and infliximab. RESULTS: The mean age was 12.1±4.3 years. At baseline, both groups - conventional therapy and infliximab - presented significant differences in most markers studied compared to the control group. After 2 months of conventional therapy, hemoglobin and serum iron levels were lower than those of the control group; and red cells distribution width (RDW), total iron-binding capacity, transferrin receptor/ferritin ratio, and interleukin-6 were higher than the control group. After 2 months of infliximab treatment, hemoglobin and serum iron levels were lower than those of the control group; and RDW, soluble transferrin receptor, soluble transferrin receptor/ferritin ratio, and interleukin-6 were higher than the control group. After 6 months of conventional therapy, hemoglobin and serum iron levels were lower than those of the control group, and RDW and interleukin-6 were higher than those of the control group. After 6 months of infliximab treatment, the hemoglobin and serum iron levels were lower than the control group, and RDW, soluble transferrin receptor, soluble transferrin receptor/ferritin ratio, erythrocyte sedimentation rate, and platelets were higher than the control group. Regarding patients under treatment for at least one year (remission group), all markers studied, except transferrin, were similar to the control group. CONCLUSION: In conclusion, there were some contradictions among the different body iron status indicators and inflammation indicators at two and 6 months of treatment with conventional and infliximab therapy, however after one year of treatment, as shown by the remission group, all indicators studied, except transferrin, were similar to healthy children and adolescents.

RESUMO CONTEXTO: O tratamento de pacientes com doença inflamatória intestinal (DII) consiste na indução e manutenção da remissão da doença. Os indicadores do estado corporal do ferro seriam úteis para o diagnóstico da anemia por deficiência de ferro, enquanto os indicadores de inflamação para o diagnóstico da anemia da doença crônica. OBJETIVO: Avaliar os indicadores do estado corporal do ferro e os indicadores de inflamação durante o tratamento da doença inflamatória intestinal, com terapia convencional ou infliximabe em crianças e adolescentes. MÉTODOS: Estudo de caso-controle de uma amostra de 116 indivíduos, sendo 81 pacientes com DII, dos quais 18 com terapia convencional, 20 infliximabe e 43 em remissão da doença, e 35 crianças e adolescentes saudáveis (grupo controle). Os indicadores do estado do ferro e os indicadores de inflamação foram avaliados no início, 2 e 6 meses de dois tipos de tratamento - terapia convencional e terapia com infliximabe. RESULTADOS: A média de idade foi de 12,1±4,3 anos. No início do tratamento, ambos os grupos - terapia convencional e infliximabe - apresentaram diferenças significantes com relação à maioria dos marcadores estudados comparados ao grupo controle. Após 2 meses de terapia convencional, os níveis de hemoglobina e ferro sérico foram inferiores em comparação ao grupo controle; e amplitude de distribuição dos eritrócitos (RDW), capacidade total de ligação do ferro, razão entre o receptor de transferrina solúvel e ferritina e interleucina-6 foram superiores aos do grupo controle. Após 2 meses de tratamento com infliximabe os níveis de hemoglobina e ferro sérico foram inferiores em comparação ao grupo controle, e RDW, receptor de transferrina solúvel e interleucina-6 foram superiores aos do grupo controle. Após 6 meses de terapia convencional, os níveis de hemoglobina e ferro sérico foram inferiores aos do grupo controle, e RDW e interleucina-6 superiores aos do grupo controle. Após 6 meses de tratamento com infliximabe, os níveis de hemoglobina e ferro sérico foram inferiores comparados ao grupo controle, e RDW, receptor de transferrina solúvel, razão receptor de transferrina solúvel e ferritina, taxa de sedimentação de eritrócitos e plaquetas foram superiores ao do grupo controle. Quanto aos pacientes que estavam em tratamento há mais de um ano (grupo remissão), todos os marcadores, exceto a transferrina, foram similares ao grupo controle. CONCLUSÃO: Houve contradições entre os diferentes indicadores do estado corporal do ferro e dos indicadores de inflamação aos 2 e 6 meses de tratamento com terapia convencional e infliximabe, no entanto após um ano de tratamento, conforme observado pelo grupo em remissão, todos os indicadores estudados, exceto a transferrina, foram semelhantes aos das crianças e adolescentes saudáveis.

Relationship between maternal hemoglobin and birthweight in Antioquia, Colombia / Relación de la hemoglobina materna y el peso al nacer en Antioquia-Colombia

Abstract Objectives: to determine the relationship between maternal hemoglobin (HbM) per gestational trimester and birthweight (BW). Methods: this was an analytical, cross-sectional observational study that included the prenatal records of494 pregnant women who delivered live newborns in the Department of Antioquia. The maternal health data collected included HbM and BW, and gynecological and obstetric, anthropometric, and maternal health-related data. The Mann-Whitney U test was applied, supplemented by effect size (ES) to compare the study groups. Results: HbMin the third trimester was significantly associated with BW (p=0.029).It showed a significant effect size on BW as follows: first trimester: ES=0.44 (CI95%= 0.183-0.697); second trimester: ES=0.49 (CI95%= 0.187-0.79); and third trimester: ES=0.43 (CI95% = 0.202-0.658). Maternal anemia was 4.2%>, 11.2%, and 21.4%> in the first, second, and third trimester, respectively. Conclusions: as it is an inexpensive indicator and easy to determine, the timely monitoring and assessment of HbM is required owing to its importance in maternal and neonatal health, quality of life, and human capital development.

Resumen Objetivos: determinar la relación entre hemoglobina materna (HbM) por trimestre de gestación y peso al nacer (PN). Métodos: estudio observacional analítico, transversal, en 494 historias prenatales de gestantes con recién nacido vivo del departamento de Antioquia. Se tomaron datos de HbMy PN, ginecobstétricos, antropométricos y de salud materna. Para comparar los grupos de estudio, se aplicó la prueba U-Mann Whitney, complementada con el tamaño de efecto (ES). Resultados: la HbM de tercer trimestre se asoció significativamente con el PN (p=0,029); la HbM mostró un tamaño de efecto importante sobre el PN, así: primer trimestre: ES=0,44 (IC95%= 0,183 a 0,697); segundo trimestre: ES=0,49 (IC95%= 0,187 a 0,79); tercer trimestre: ES=0,43 (IC95%o= 0,202 a 0,658). La anemia materna fue 4,2°%, 11,2%o y 21,4°% en el primero, segundo y tercer trimestre, respectivamente. Conclusiones: Se necesita seguimiento y evaluación oportuna de la HbM, indicador de bajo costo y fácil determinación, por su importancia en la salud materna y neonatal, en la calidad de vida y desarrollo del capital humano.

Nuevos aspectos moleculares y fisiopatológicos de la anemia drepanocítica / New molecular and pathophysiological aspects of sickle cell anemia

Introducción: La enfermedad por hemoglobina S es una anemia hemolítica crónica hereditaria cuyas manifestaciones clínicas provienen de la tendencia de esta hemoglobina de polimerizar y deformar los eritrocitos dándoles la típica forma de media luna, platanito, drepanocitos o sickle cell; de aquí el nombre de anemia drepanocítica o sicklemia. Objetivo: Describir los nuevos aspectos moleculares, fisiopatológicos y el diagnóstico de la anemia drepanocítica. Métodos: Se realizó una revisión de la literatura, en inglés y español, a través del sitio web PubMed y el motor de búsqueda Google académico de artículos publicados en los últimos 10 años. Se hizo un análisis y resumen de la bibliografía revisada. Conclusiones: La comprensión de la complejidad y multiplicidad de eventos que conducen a complicaciones graves en la anemia drepanocítica y nuestra incapacidad para predecir el curso clínico en cada caso particular ayudaría en la prevención de estos eventos(AU)

Introduction: Hemoglobin S disease is a hereditary chronic hemolytic anemia whose clinical manifestations come from the tendency of this hemoglobin to polymerize and deform erythrocytes, giving the typical crescent, banana, sickle cell or sickle cell shape; hence the name sickle cell anemia or sicklemia. Objective: To describe the new molecular and pathophysiological aspects and the diagnosis of sickle cell anemia. Methods: A literature review was carried out, in English and Spanish, through PubMed website and Google academic search engine for articles published in the last 10 years. An analysis and summary of the revised bibliography was made. Conclusions: Understanding the complexity and multiplicity of events that lead to serious complications in sickle cell anemia and our inability to predict the clinical course in each particular case would help preventing these events(AU)